Bylvay

１．进行性家族性肝内胆汁积症（ＰＦＩＣ）

２．Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征（ＡＬＧＳ）

（１）进行性家族性肝内胆汁淤积症（ＰＦＩＣ）

推荐剂量为４０ｍｃｇ／ｋｇ，每日一次，与早餐同服，如果３个月后瘙痒无改善，则剂量可增加至１２０　ｍｃｇ／ｋｇ，每日一次，不超过６ｍｇ／日的剂量，口服微丸供体重小于１９．５ｋｇ的患者使用；而胶囊适用于体重为１９．５ｋｇ及以上的患者。

（１）Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征（ＡＬＧＳ）的耐受

如果在无其他原因的情况下出现耐受性问题，则可考虑将剂量降全４０　ｍｃｇ／ｋｇ／天，若耐受性较好，可增加至１２０　ｍｃｇ／ｋｇ／天。

（２）肝脏检查异常

当肝功能检查异常恢复至基线值或稳定在新的基线值，考虑按推荐剂量重新开始服药，如果肝脏检查异常再次出现，或患者出现肝功能代偿不全事件（如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病），则永久停药。

（１）口服微丸

将口服微丸的内容物混合到软食物或液体中，随后丢弃空壳，切勿吞下口服微丸的壳。

（２）胶囊

将胶囊随早餐服下，对于无法完全吞咽胶囊的患者，可打开胶囊，撒上少量软食物并与之混合，或与适当液体混合后服用。

１．进行性家族性肝内胆汁积症（ＰＦＩＣ）：最常见的不良反应（＞２％）为肝脏检查异常、腹泻、腹痛、呕吐和脂溶性维生素缺乏。

２．Ａｌａｇｉｌｌｅ综合征（ＡＬＧＳ）最常见的不良反应（＞５％）为腹泻、腹痛、血肿和体重减轻。

暂不明确。

在２０ºＣ至２５ºＣ下储存

成人。孕妇慎用

在服用本品的前后４小时内不要服用胆汁酸结合树脂类药物，胆汁酸结合树脂类药物可能在肠道中与本品结合，降低本品的疗效。

２４个月

胶囊剂

美国Ａｌｂｉｒｅｏ　Ｐｈａｒｍａ

本品主要成份为ｏｄｅｖｉｘｉｂａｔ

其化学结构式如下：

白色至灰白色固体

密切监测患者是否肝功能检查异常，如果患者进展为门静脉高压症或肝脏失代偿，则永久停药。

如果出现腹泻，监测患者的脱水情况并及时治疗，如果患者出现持续性腹泻，则中断给药，腹泻消退后，以４０　ｍｃｇ／ｋｇ／天的剂量重新开始治疗，并在适当情况下增加耐受剂量，如果腹泻持续存在且未确定病因，则停药。

患者可能在基线时患有脂溶性维生素缺乏症，且本品可能会影响脂溶性维生素的吸收，如果脂溶性维生素缺乏症持续存在或恶化，则应停药。

（以上参考自美国药监局ＦＤＡ最新药品说明书２０２３．０６版）