Joenja

适用于１２岁及以上成人和儿科患者的活化磷酸肌肽３－激酶δ　（ＰＩ３Ｋδ）综合征（ＡＰＤＳ）的治疗

在开始使用Ｊｏｅｎｊａ治疗前，核实具有生育能力的女性的妊娠状态

（１）成人和１２岁及以上体重４５ｋｇ或以上的儿童患者口服Ｊｏｅｎｊａ的推荐剂量为７０ｍｇ，每日２次，每次间隔约１２小时，餐前餐后都可，体重小于４５ｋｇ的患者无推荐剂量

（２）告知患者如果错过服药时间超过６小时，请等待并在正常时间服用下一剂量

（３）告知患者如果在服用Ｊｏｅｎｊａ后１小时内发生呕吐，应尽快服用Ｊｏｅｎｊａ，如果呕吐发生在服药后１小时以上，请等待并在正常时间服用下一次剂量

最常见的不良反应（＞１０％）是头痛、鼻窦炎和特应性皮炎

尚未明确

密封、３０℃以下干燥处保存，不要冷藏

成人。儿童、哺乳期妇女及年老体弱者应在医生指导下使用

Ｊｏｅｎｊａ是ＣＹＰ３Ａ４的底物，当与强ＣＹＰ３Ａ４抑制剂合用时，Ｊｏｅｎｊａ暴露量增加了２倍，这可能导致Ｊｏｅｎｊａ不良反应发生的概率增大，因此应避免一同使用

ＣＹＰ３Ａ强抑制剂：伊曲康唑（广谱抗真菌药）、酮康唑（广谱抗真菌药）、伏立康唑（广谱抗真菌药）、阿扎那韦（艾滋）、利托那韦（抗病毒）、克拉霉素（抗生素）

同时使用强效和中效ＣＹＰ３Ａ４诱导剂可能会导致Ｊｏｅｎｊａ暴露减少，从而降低Ｊｏｅｎｊａ疗效，因此，应避免与强效和中度ＣＹＰ３Ａ４诱导剂同时使用Ｊｏｅｎｊａ

ＣＹＰ３Ａ强诱导剂：利福平（抗结核）、利福喷丁：（结核　麻风｛抗金黄葡萄球菌｝）、苯妥英（抗癫痫、抗心律失常、三叉神经痛｛精神类｝）、卡马西平（癫痫　三叉神经痛｛镇痛药｝）、巴比妥（抑制中枢神经系统、抗惊厥、抗癫痫）、圣约翰草（治疗抑郁症焦虑烦躁、失眠）

Ｊｏｅｎｊａ在体外以时间依赖性方式抑制ＣＹＰ１Ａ２，避免与主要由ＣＹＰ１Ａ２同工酶代谢且治疗指数较窄的药物同时使用Ｊｏｅｎｊａ

Ｊｏｅｎｊａ在体外抑制ＢＣＲＰ、ＯＡＴＰ１Ｂ１和ＯＡＴＰ１Ｂ３，Ｊｏｅｎｊａ对ＢＣＲＰ、ＯＡＴＰ１Ｂ１和ＯＡＴＰ１Ｂ３底物的影响尚未进行临床研究，由于这些底物的全身暴露可能增加，避免Ｊｏｅｎｊａ与ＢＣＲＰ、ＯＡＴＰ１Ｂ１和ＯＡＴＰ１Ｂ３底物药物同时使用

２４个月

片剂

美国ＰＨＡＲＭＩＮＧ

Ｌｅｎｉｏｌｉｓｉｂ

７０　ｍｇ　（ｌｅｎｏｌｉｉｓｉｂ），黄色，椭圆形，双凸，斜边包膜片，一面刻有“７０”，另一面刻有“ＬＮＢ”

根据动物实验结果，孕妇服用Ｊｏｅｎｊａ可能会对胎儿造成伤害，在开始治疗前，核实具有生殖潜能患者的妊娠状况，告知孕妇胎儿的潜在风险，告知有生育能力的女性在治疗期间和最后一次给药后１周内使用高效避孕方法

在Ｊｏｅｎｊａ治疗期间接种减毒活疫苗可能效果较差

（以上内容均参考自美国ＦＤＡ官网Ｊｏｅｎｊａ说明书英文版　２０２３．０３）